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3岁6个月患儿,反复水肿低蛋白血症贫



病历介绍

作者:段元冬尹飞

来源:中华儿科杂志年5月第45卷第5期

1主诉

患儿,女,3岁6个月,因反复水肿半年加重伴面色苍白2个月于年2月6日人院。

2现病史

2个月于年2月6日人院。患儿半年前无诱因发现眼睑水肿,2,3d后自行消退。2个月前受凉后出现颜面眼睑水肿,逐渐加重延及全身,伴有面色苍白,间断低热,体温波动在37.5度~38.5度,在当地多次查尿蛋白,24h尿蛋白定量.全消化道钡餐无异常,经抗炎利尿及口服中药治疗,水肿消退,热退,咳嗽减轻。10d前受凉后再次出现咳嗽,低热,全身水肿人我院,起病后一直无腹痛、腹泻,偶有黑便,进食好。既往无特殊。饮食起居规律,生活条件好。已接种卡介苗。

3入院体检

体重17kg,发育营养可,无特殊面容,中度贫血貌,皮肤猫膜苍自,无出血点。双眼脸水肿,颈部可们及绿豆大小淋巴结数颗,双肺音稍粗,无呷音,心率次/min,律齐,无杂音。腹部膨隆,软,无压痛,肝肋下3cm,质软,脾肋下未扣及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。双下肢轻度凹陷性水肿。

4辅助检查

血常规:WBC9.6x10^9/L,N0.54,L0.36,M0.10,RBC(2.83~2.09)x10^12/L,Hb67~44g/L,MCV73.6~76.7fl,MCH21.4~23.6pg,MCHC~g/L,PLT正常,网织红细胞(Ret)12.2%,尿常规阴性,大便常规:棕色,隐血阳性,凝血4项:纤维蛋白原(FIB)1.0~0.6g/L,3次肝肾功能:白蛋白(ALB)17.4~20.1g/L,球蛋白(GLB)13.2~14.3g/L,余正常。免疫系统检查:C.0mg/L,Cmg/L,1gG0.81g/L,IgA.0mg/L,IgM.0mg/L,24h尿蛋自定最、心肌酶学、血脂、风湿全套,ESR、甲胎蛋白(AFP)、狼疮全套、核内可提取性核抗原(ENA)、甲状腺功能检查、肝炎全套、结核扰体、衣原体抗体、支原体抗体、coombs;试验均为阴性。食入、吸入组过敏原总1gE阳性,无过敏源,PPD皮试阴性;胸片、腹部B超未发现异常,心脏彩超:二尖瓣轻度反流。全消化道钡餐未见器质性病变。胃镜示:上消化道未见异常。肠镜示:直肠炎症改变。单光子发射型断层成像(SPECT)示:(1)未见典型梅克尔憩室影像,(2)腹腔内大片异常摄取TcO4组织影像,炎性改变?骨髓涂片示:增生性贫血,铁颗粒减少,Ret8.4%。铁染色:内铁:(-),外铁(-)。患儿入院后经输血,输凝血酶原复合物(法布莱上),补充自蛋自、球蛋自、静脉营养支持对症处理,病情较前好转。

问题

请讨论,该患儿最可能的诊断是什么,如何治疗。

答案及相应讨论将于下期公布,敬请期待!

上期病例讨论答案请回复查看!









































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