笔记肾友互助课堂第二期IgA肾病

本期嘉宾：王冬（笔名：飞医生，贴吧ID：flywangdong），医学博士。黑龙江省中医科学院肾内科副主任医师，中华医学会肾病分会会员。

IgA肾病应该说是一大类疾病，因为在临床上发现原发性肾小球疾病的五大特征在IgA肾病都会有表现，所以很多学者认为IgA肾病是一类疾病的总称。

IgA肾病概念：

是指一种常见的原发性的肾小球疾病，所谓原发就是和继发直接相对。

原发：如果病因没有研究清楚，就将疾病定义为原发性疾病。

继发：如果研究出了病因，我们就会将其称作继发性疾病，比如临床上常见的紫癜性肾炎，继发于紫癜而引起的肾病表现。

所以要先区分开，IgA肾病属于病因未明的疾病。

它的临床特点主要是：

IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球的系膜区，这是IgA肾病病理的特征。

IgA肾病可以发生在任何年龄，16-35患者占大部分，有研究显示，16-35岁患者可以占整个发病人数的80%。而且IgA肾病的临床表现是多种多样的，主要表现为血尿、伴有不同程度的蛋白尿、高血压、肾功能损害。这种疾病发病时间比较早，在10-20年左右，大部分患者都会进入到慢性肾衰期，因此对于世界来说IgA肾病仍然是目前为止对于人类损害相当大的一种肾脏疾病。

IgA肾病临床表现：

IgA肾病的临床表现是多种多样的，可以成各种各样的肾小球疾病的临床综合征表现，比如说之前讲到的肾炎综合征和肾病综合征都会体现在IgA肾病上。

最常见的临床表现主要就是：发作性的肉眼血尿、无症状血尿、蛋白尿。

01发作性肉眼血尿

一般见于40%-50%的患者，表现为一过性的或反反复复的发作性，常发生在上呼吸道感染以后，或者是伴有肠道、泌尿道感染以后，数个小时或1-2日后出现，在临床上常叫做感染同步性血尿。因此我们在临床上经常判断IgA肾病的时候，如果这个患者来了以后只是表现血尿或者是镜下血尿，我们要考虑这个患者是否在发病之初有上呼吸道感染史。如果上呼吸道感染的时间并不是很长，这个时候我们要考虑他可能是IgA肾病，医院可能没有做肾活检，但是医生说你可能是IgA肾病，怎么去断定的呢？其实就是根据刚才说的这一点。

肾活检应该是IgA肾病的一个精指标，因为IgA肾病这个词本身是来源于病理的诊断，所以不做肾活检能不能断定是IgA肾病呢？不能，只能说是一种怀疑。

02无症状的镜下血尿、伴或不伴有蛋白尿

大约有30%-40%的患者会表现出这种没有明显症状的尿检异常，一般是在单位体检或是去体检中心的时候出现镜下血尿。由于这种疾病起病非常隐匿，没有什么明显症状，比如说高血压、浮肿，多数患者的发病时间难以确定。在临床上也把这种疾病定义为慢性肾小球肾炎，但它的名字叫做隐匿性肾炎，如果是属于这部分的患者，一般来说他的临床的预后非常好。但是如果伴有蛋白尿的时候就不是这样了，如果伴有蛋白尿，而且蛋白尿的量大于1g，这个时候建议尽早做肾活检，进行早期的诊断。

03蛋白尿

IgA肾病患者多表现为轻度的蛋白尿。出现大量蛋白尿，甚至还会伴有肾病综合征，其中以亚洲人多见。所以肾病综合征大量蛋白尿大于3.5g，血浆白蛋白偏低，小于等于30g每升，伴有浮肿和高脂血症，这就是肾病综合征。在IgA肾病当中也有一部分患者会出现这些表现。

04高血压

成年人的IgA肾病患者当中，高血压发生比率比较高，但是这类患者的特点是起病时不伴有高血压，随着病程的进展，高血压的发生比率会逐渐升高。甚至有学者曾经提出，高血压和病情轻重有直接联系，我觉得不是特别可靠，大家听一听就可以了。但是如果作为IgA肾病患者，我建议大家定期量血压，监控血压情况，对于患者自身来说是非常有帮助的。

IgA肾病还可能伴有恶性高血压，所谓恶性高血压是一大类疾病，首先说一下恶性高血压特点：

血压分为收缩压和舒张压，也就是我们说的高压和低压。收缩压大于毫米汞柱，舒张压大于等于毫米汞柱的时候就属于恶性高血压。这并不是说两个都具有才是恶性高血压，比如你见到一个人舒张压大于，但是收缩压在-左右，他仍然属于恶性高血压。一般来说，这种恶性高血压是导致疾病快速进展的一个重要病因。在这里提醒大家一定要注意这一点，定期量血压，非常非常关键。IgA肾病的治疗，对于血压的控制非常重要。

05急性肾损伤

我们过去叫做AKD，现在叫做AKI。急性肾功能衰竭或急性肾损伤，在IgA肾病发生的时候一般会有以下几种情况：

①急进性肾炎综合征

英文缩写是RPGN，这类患者一般伴有持续性的血尿或肉眼血尿、大量的蛋白尿、肾功能快速恶化，有的时候会伴有水肿、高血压，偶尔出现少尿或无尿，如果在肾活检病理的时候可以发现这类患者伴有大量的新月体形成，在临床上一般诊断为二型新月体性肾炎。

②急性肾炎综合征

表现为血尿、蛋白尿、可伴有浮肿、高血压，出现一过性的急性肾损伤，比如肌酐，肌酐会升高，但是很少会超过μmoI/L，肾脏病理在光镜下显示是以毛细血管内壁增生为主的病变。

③大量肉眼血尿

在尿液当中存有大量血红蛋白，会形成红细胞管型和血红蛋白管型，而这些管型会对肾小管产生毒性，同时也会阻塞肾小管，但是这种情况一般都是一过性的，一般现在主张IgA肾病患者伴有大量肉眼血尿的时候一定要注意多喝水，简化尿液，防止红细胞管型阻塞我们的肾小管。

④可能出现恶性高血压，恶性高血压在病程中会出现头痛、视物模糊，舒张压大于毫米汞柱。眼底表现一般都是3级以上病变，可以诊断恶性高血压。

⑤在治疗过程当中，可能会服用某一些药物，比如NSAIDS（止痛药，清热的），就是我们说的解热镇痛药，在临床上我们说的那种可以发汗、退烧、止痛这些药物，它们都有可能是NSAIDS的这种药物。对我们肾小管和间质会产生急性的肾损伤，会伴有急性肾功能衰竭。

⑥慢性肾功能衰竭

大多数IgA肾病患者在确诊10-20年后，就会逐渐进入慢性肾功能衰竭期，有一部分患者在第一次就诊的时候直接表现为慢性肾衰竭，同时会伴有高血压。因为这类患者自己没有做过体检，病史不详，因此见到这类患者要判断他是急性肾功能衰竭还是慢性肾功能衰竭。

这个时候我们可能会给患者先做一个深化检查，看看这部分患者是否具有离子的异常，比如磷、钙、钾、钠的表现，如果伴有高磷血症，高钙血症、低钾血症、高钾血症等等，这时候有可能是慢性肾功能衰竭。

其次我们还会给患者查血清的甲状旁腺激素，如果甲状旁腺激素升高，这时候有可能是慢性肾功能衰竭。

还可以做一个彩超，一般来说急性肾功能衰竭它的血供还是比较丰富的，双肾没有明显的萎缩，如果伴有双肾的萎缩而且非常明显的时候，我们会考虑患者是慢性肾功能衰竭。

在以上几点都不是特别明显的时候，我们会给患者做一个肾活检，来明确患者是急性肾功能衰竭还是慢性肾功能衰竭。

在这里要说一下，年龄也非常重要，在成年人中慢性肾功能衰竭起病比较常见，在儿童中很少会有在起病之初就伴有慢性肾功能衰竭。

另外，有大约10%的患者会出现家族聚集性的发作，家族聚集性发作的IgA肾病患者的临床表现和病理改变与散发IgA肾病非常相似，我们可以通过家族史的调查和尿筛查来判断。

所以说大家家里如果有人或者自己得了IgA肾病，经过肾活检已经确诊，这个时候你要追查一下家里人是否有。一般发现IgA肾病患者就会让他去把家里人都做一遍尿筛查，看看有没有相关的表现。

第二个，我们要做一些实验室检查，到今天为止我们依然缺乏特异性的血清或者实验室检查能够直接判断患者是IgA肾病。临床上有时候我们会做一些检查，比如红细胞位相，在红细胞位相当中有一个系状红细胞，如果系状红细胞大于1%，这就有可能是IgA肾病。

第三个就是病理学检查。病理学的免疫检查是确诊IgA肾病的必备手段，它的特征主要就是IgA为主的免疫球蛋白在肾小球的系膜区成颗粒状、团块状的沉积，常伴有补体C3的沉积，所以我们在临床上看病理的时候，在中间位置我们能看到上面写的IGG，IGGM,IGA,CYQ,C3,ALB等等，都是属于免疫荧光检查。如果你要能看到IgA和C3表现为阳性，这时可能就是IgA肾病。

光镜下病变一般来说是多种多样的，刚才已经提到原发性肾小球疾病的五大特征在IgA肾病都会有表现。主要表现就是：弥漫性的肾小球的系膜增生、系膜机制增加，此外就是五种病变，比如：肾小球轻微病变，系膜增生性病变，局灶阶段性病变，毛细血管内增生性病变，系膜毛细血管性病变，还有就是新月体性病变和硬化性病变。

电镜检查一般都可以见到在肾小球系膜区系膜细胞增生，系膜细胞在系膜区的时候如果大于三个就属于增生范畴，系膜机制增加会伴有团块电子致密物的沉积，还有就是不同程度的病变，对于预后有指导作用。

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