小女子年方18，却患上这样的高血压

小丽18岁，马上就要进入高三学习了，可是近几年多总是感到头晕、心慌，家人没有特别在意，认为是学习紧张引起的。半年前测了一次血压，居然达到/mmHg，由于学习紧张，家人没有带她检查治疗，直到暑假，家人才安排医院检查。

周继光主任接诊了患者，小丽身高CM、圆圆的脸庞（满月脸），颈背部厚厚的脂肪垫（水牛背），从患者的外貌、体型，周主任初步考虑小丽是一种特殊的高血压，继发于肾上腺肿瘤的高血压。

图示：满月脸

图示：水牛背

再进一步追问病情，小丽除身材矮小外，一直月经不调，且常常有四肢乏力的情况。

进一步检查发现，小丽的高血压已经合并了一些并发症，心电图和心脏彩超都发生了改变。

图示：心电图异常。

图示：增强CT提示肾上腺结节增生，多发肾结石。

图示：低钾血症

图示：促甲状腺素和甲状腺素均下降

图示：血脂和尿酸代谢异常

图示：肾素水平增高

结合小丽的病情和检测结果，初步诊断为肾上腺腺瘤皮质醇增多症继发性高血压。

临床上肾上腺皮质肿瘤仅占全身肿瘤的＜0.5%，但约5%的＞40岁成人尸检中证实肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质腺瘤大多数直径2～4cm（平均3.5cm），重量一般＜50g，大多数10～30g。形状多为圆形或椭圆形，有完整包膜。切面为黄色或金黄色稍呈暗红，很少有出血坏死灶，质地比较均匀。腺瘤一般为单个，两侧机会大致相等。腺瘤由肾上腺束状带样细胞组成，腺瘤周围及对侧的肾上腺组织呈萎缩状态。

肾上腺皮质腺癌发生率约1/1.7百万，多为单侧散发，但2%～6%为双侧，与Li-Fraumeni综合征、MEN-1、Carney综合征相关。肿瘤直径多6cm，重量一般超过g。肿瘤形状常不规则，没有完整的包膜。切面呈粉红色，常有出血坏死灶。腺癌细胞形态似致密细胞。

上述病理状态的共同病理生理结果是肾上腺分泌过量皮质醇，而致脂肪代谢和分布异常；蛋白质合成代谢下降，分解代谢加速，负氮平衡；糖原异生增加，对葡萄糖的摄取和利用减少等物质和电解质代谢异常。

临床表现

不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。多血质和肌病也是CS一个主要特征。高血压和糖尿病常见。部分患者可能以月经紊乱或精神心理异常为首诊主诉，少数甚至可出现类似躁狂、忧郁或精神分裂症样的表现。严重的骨质疏松可使患者丧失行走和劳动能力。

儿童CS以全身性肥胖和生长发育迟缓为特征，其中65%是肾上腺疾病，多数是恶性的。亚临床CS占肾上腺偶发瘤的5%～20%。部分可呈周期性变化，其临床特点为CS的症状反复周期性发作与缓解，发作间歇期及持续时间短者2～3个月，长者可达6个月以上。

55%的肾上腺皮质癌具有内分泌功能，其中53%表现为CS，21%男性化，10%CS和男性化，8%女性化，5%醛固酮增多症。CS进展迅速，并可有腰腹部疼痛、体重下降、发热、肿块等。

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