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全军会2014从血钾代谢看低血钾性周



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编者按:我国周期性麻痹以低血钾性周期性麻痹最为常见,了解血钾代谢及其调节机制有助于理解低血钾性周期性麻痹的发病机制,熟知诊治要点有助于实现对该病的早期诊断与干预,预防严重并发症的发生。探寻未来发展方向是改善该病诊治的重要途径。

从血钾代谢及其调节机制解析低血钾病因、诱因及预测因素

  正常情况下血钾浓度应维持在3.5~5.5mmol/L,细胞内钾浓度为mmol/L,维持两者的相对平衡是生命活动的物质基础。血钾过高与过低均会引发代谢问题,对机体造成严重的影响。有研究显示,低血钾可增加猝死风险,而富钾饮食有助于减轻高血压。这些均直接或间接提示,低血钾不容忽视可能对人体健康产生重大影响。了解血钾代谢途径及调节机制,有助于了解低钾的病因、诱因等。研究显示,肾上腺素、胰岛素、甲状腺素等多种激素可通过影响细胞膜上的钠泵数量或刺激钠泵转运影响血钾的跨膜转运导致血钾代谢异常,从而引发低血钾。

低血钾性周期性麻痹概述

  在我国,周期性麻痹以低血钾周期性麻痹(HPP)最为多见。HPP是一种内科急症,主要表现为突然、反复发作的低血钾症及全身肌肉无力,严重者可发生呼吸困难,导致呼吸衰竭,甚至诱发室颤造成猝死。低血钾性周期性麻痹又可分为原发性与继发性,其中以后者较为多见,主要继发于高甲状腺素血症,又被称之为甲状腺功能亢进性周期性麻痹(TPP)。基因研究发现,CACNA1S、SCN4A、KCNJ18基因突变与低血钾性周期性麻痹的发病相关。迄今为止共计发现20多个突变点,涉及30多个突变类型。其中,KCNJ18基因突变主要发生于欧美TPP患者,中国HPP患者主要以前两个基因突变较为多见。

低血钾性周期性麻痹诊疗要点

  根据血钾水平及周期性麻痹的典型症状不难诊断HPP。而测定尿钾水平,则有助于进一步确定HPP的是否因继发性经肾脏失钾所致。目前,HPP的治疗主要涉及以下几个方面:避免诱因;应用含钾药物(最好是口服,总量1mmol/kg)纠正低钾;采用非选择性β受体阻滞剂心得安减轻及预防甲亢诱发的周期性麻痹的发作;采用乙酰唑胺控制发作、改善肌力。此外,在治疗过程中应密切监测血钾浓度。

低血钾性周期性麻痹未来研究方向展望

  目前,普遍认为HPP是在遗传缺陷基础上,多种激素(雄激素、胰岛素、肾上腺素、甲状腺素)诱发的结果。因此,未来研究应







































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