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原创低钾麻痹治疗误区种种,你中招了吗
低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodicparalysis,HoPP)是周期性麻痹中最常见的一种类型,年由Cavare首先描述。临床以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征,一般表现为四肢软瘫,严重病例可累及呼吸肌。常见于青壮年,男远多于女。其发病可能与肌细胞膜功能异常有关,发作时Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作。家族性低血钾型周期性麻痹呈常染色体显性遗传,为1q31-32位点上二氢吡啶受体(Dihydropyridinereceptor)基因突变引起,但外显率不高。临床如能正确诊断与治疗,绝大多数预后良好。但目前在诊疗工作中对HoPP的认识仍较为混乱,临床决策与治疗方法存在较多误区,值得警醒。
1.静脉补钾优于口服补钾。这是一个常见而严重的治疗误区。在接受治疗的HoPP病人中静脉输液补钾是其临床症状加重的首要原因,HoPP加重病例中39.4%仅接受静脉输液补钾治疗,仅接受静脉输液补钾治疗病人中84.4%症状加重。实际上,HoPP发作时应给予10%氯化钾20~40ml口服,每隔2~6小时可重复给药,每日总量可为10g甚至更多,病情好转后逐渐减量。一般不用静脉补钾,重症病例可给予氯化钾静脉滴注(可用5%甘露醇稀释),但应谨慎、适量,且宜与口服或鼻饲钾盐合用。临床实践表明,口服补钾数小时内临床症状即有好转,数天后可明显缓解,继续补钾可使疾病痊愈并可防止再发。钾进入胃肠道后大部分由胃和小肠上部吸收,而后迅速进入细胞内,并通过组织细胞的调控保持细胞内外钾的平衡,多余的钾则在6~8小时内可经肾脏排泄,通常情况下很少因口服补钾而发生高钾血症。因此,口服补钾不但有效而且安全。而静脉输液补钾常会加重病情乃至危及生命,使疾病预后变差。静脉直接补钾可致暂时高钾血症。过快过多的静脉补钾直接入血可引起血钾含量明显增高。一般补充40~60mmol(3.0~4.5g)氯化钾可使血清钾升高1.0~1.5mmol/L,补充~mmol(10~20g)氯化钾可使血清钾升高2.5~3.5mmol/L。虽然血清钾可向细胞内转移,但输入的钾需经15小时才能在细胞内外达到平衡,同时肾脏不能及时排泄,即使原有低钾血症,血清钾仍可能增高,进而引发心律失常、心脏骤停等严重事件。静脉注射氯化钾为禁忌。静脉补钾后尚可加重低钾血症。Shishiba等发现HoPP有发作者比无症状患者血清胰岛素水平高,同时胰岛素反应敏感。给予葡萄糖液静滴后可刺激胰岛素分泌,增加Na+-K+ATP酶的活性,促使钾由细胞外转入细胞内,加重低血钾。静脉注射等渗或高渗葡萄糖液亦是禁忌。低钾麻痹时钠、氯和体液分布众说不一,有谓发作前水和钠有潴留,呈正钠平衡,以至体液增加,而静脉补充钠盐可加重正钠平衡及钠水潴留,使血清钾减低。静脉输液时也会使体液增加,钾含量相对减低。低钾血症加重,则使临床症状恶化,严重者可因呼吸肌麻痹而死亡。
2.临床症状缓解即停止补钾。低钾麻痹时,钾转入肌肉,致肌肉细胞内含钾增高,间歇期肌肉含钾减低,此时可置换的体内钾也低,说明间歇期仍有慢性钾缺乏,可能导致病情迁延或复发。因而临床症状缓解时仍应继续适量口服补钾,以利病情痊愈并可防止再发。
3.缺钾补钾不寻病因。临床所谓HoPP常可分为原发性与继发性两种。原发性为常染色体显性遗传病,多有家族史;继发性常见于甲状腺机能亢进症,肾小管性酸中毒、醛固酮增多症、肾上腺皮质肿瘤等。缺钾补钾往往只是对症处理,并不是对因治疗。因而在HoPP治疗同时,应予相关检查以明确病因诊断,找出病因后应进一步控制原发病。
4.孤立治疗不避诱因。HoPP发作有许多已经明确的诱因,如高糖饮食、饱餐、骤冷、疲劳、运动、吸烟、酗酒、焦虑、月经、应用激素等。许多患者病情加重或复发(少数病例每年均有发作),常与上述诱因如高糖饮食有明显关系,因此HoPP治疗中应尽力避免各种诱因,促进病情良好转归和康复。
5.重视治疗忽略监测与预防。HoPP治疗中应严密监测血清钾、钠水平,反复进行心电图等检查,密切注意临床症状演变,防止呼吸肌麻痹和心律失常等事件可能导致病情恶化或死亡。缓解期仍应注意随访和预防,部分病人继续服药。Rowley等用螺内酯合用低钠饮食可减少发作,Resnick等用乙酰唑胺预防发作,有谓此法比钾盐与螺内酯有效。
HoPP实际上是临床较常见的神经肌肉系统疾病,这些误区的产生原因是多方面的,引起的后果有时是很严重的,教训也是深刻的。要求我们临床医生在工作中至少应注意以下几点:(1)不断加强理论学习,提高业务水平,强化全科医学基础,除较熟练掌握本科疾病处理方案外,作为首诊医生时也应了解其他科常见疾病诊疗常规,给予正确处理或及时会诊和转诊;(2)重视疾病的鉴别诊断和针对性治疗,避免疾病诊断未明时空泛处理或盲目输液;(3)增进职业道德修养,杜绝因利益趋动而过多或不必要的输液应用,保证病人得到合理治疗;(4)树立法律意识,在医疗工作中严格要求自己,对自身行为负责;(5)医院应加强临床医生的全科继续教育或适当延长年轻医生的轮转时间,当地卫生部门应加强对乡村医生的管理和培训工作。
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