北京大学第一医院疑难病例多饮多尿1

　　董爱梅张俊清郭医院

病历摘要

　　患者男性，23岁。主因“多饮、多尿1个月，意识障碍2天”由急诊留观收入呼吸监护室。

　　患者入院前1月明显口渴、多尿、多饮（每日饮可乐5L，食欲不佳，体重减轻约10kg。入院前2日受凉后出现高热（体温最高达41℃），精神差，呼吸深大，且有明显憋气感。伴恶心、呕吐胃内容物2~3次，无喷射样呕吐，无腹痛、腹泻。当地查血糖大于30mmo1/L，尿糖（++），酮体（++），予胰岛素静脉滴注（具体不详）及5%碳酸氢钠mI静脉滴注。急救车转运至我院，转运途中逐渐出现意识障碍伴躁动，无小便失禁及抽搐。

　　既往史：体健，否认高血压、糖尿病病史。

　　个人史：有烟酒不良嗜好。

　　家族史：两舅、一姨有糖代谢异常。

　　人院查体：T38.5℃，P99次/分，R18次/分，BP/mmHg，BMI32.7kg/m2，呼之不应，轻度脱水貌。颈无抵抗，颈部、腋窝皮肤较粗糙，色素沉着，呈黑棘皮样。双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿啰音。心界叩诊向左扩大，心率99次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音及附加音。腹软，无压痛，肝脾不大，双下肢无水肿。Kernig征（-）、Brudzinski征（-），双侧Babinski征（-）。膝腱反射未引出。

　　辅助检查：血常规示WBC14.72x/L，N82%，Hbg/L，尿常规示尿糖（+++），尿酮体（++）；血生化示肝功能正常，Scrμmol/L，Glu46.3mmol/L，Na+.3mmol/L，K+1.63mmol/L，血磷低于可测定下限，HCO3-8.6mmol/L，β羟丁酸0.79mmol/L，乳酸0.6mmol/L，CKU/L，CK-MB62.6ng/ml，cTnI0.05ng/ml，HbA1c12.7%；血气分析pH6.82，PaCOmmHg，PaOmmHg，HCO3-9.1mmol/L；胸片示左上肺渗出影。

　　诊疗经过和分析

　　根据患者临床表现和辅助检查，糖尿病酮症酸中毒诊断明确。虽然年轻患者以糖尿病酮症酸中毒起病，但是伴有肥胖，有糖尿病家族史，有明确酮症酸中毒诱因（大量含糖饮料摄入及感染），查体见黑棘皮症（严重胰岛素抵抗的体征），入院后查HbA1c12.7%（说明患者血糖增高已有一段时间），考虑2型糖尿病诊断明确。给予大量补液、持续静脉输入胰岛素降糖、灭酮、纠正酸碱平衡及电解质紊乱等治疗，患者代谢紊乱纠正，恢复饮食并逐步过渡为多次皮下胰岛素注射治疗，血糖控制满意。病程中，患者除一般糖尿病酮症酸中毒的表现外，还同时合并多种临床危急情况，短时间内病情变化快，分析其原因如下：

突然出现意识障碍1

　　医院就诊时意识清楚，给予灭酮、纠正酸中毒治疗，转运过程中突然然出现意识障碍。糖尿病酮症酸中毒治疗过程中出现的意识障碍常见于降糖过快所致脑水肿，或纠正酸中毒过度所致组织缺氧。但患者到达急诊后，仍存在明显的高血糖和酸中毒状态，故上述因素不能解释患者意识障碍。

阶段性胰岛素抵抗加重2

　　治疗初级静脉胰岛素使用量高达32U/h[约0.3U/（kg·h）]，血糖下降不明显，持续在20~30mol/L共10余小时。经过一周的综合治疗，患者病情改善后，胰岛素日剂量36U，可有效控制血糖、说明患者病情危重时，除肥胖相关的慢性胰岛素抵杭外，还存在其他一过性因素使胰岛素抵抗加重。酮症酸中毒时糖脂代谢紊乱、感染等可以导致一过性胰岛索敏感性下降。但与其他酮症酸中毒的肥胖2型糖尿病患者相比，该患者阶段性的胰岛索抵抗更为突出。

严重的低磷血症3

　　糖尿病酮症酸中毒时，患者食欲减退且有恶心、呕吐等症状，存在磷等电解质胃肠道摄入不足及丢失；同时葡萄糖及酮症所致渗透性利尿使得肾磷排出增多，故此时体内磷绝对缺乏。对我院之前17例酮症酸中毒昏迷患者的资料回顾，5例患者出现重度低磷血症。但该患者低磷血症极为突出，入院2日持续出现血磷低于可测得值下限。每日予甘油磷酸钠10ml（相当于磷10mmol）纠正低磷血症。

肺部感染及与之不匹配的2型呼吸衰竭4

　　患者受凉后出现高热，查体双肺呼吸音粗，血常规示白细胞计数升高（WBC14.72X/L），中性粒细胞百分比（82%）增加，胸片示左中上肺斑片状渗出影，肺部感染诊断明确。经抗感染治疗2日后，体温正常，胸片示左中上肺渗出影吸收。但与相对较轻的肺部感染比较，患者在急诊就诊时血气分析提示存在2型呼吸衰竭，感染控制后呼吸衰竭无改善。需要给予PSV通气模式的辅助机械通气（呼吸机治疗）。机械通气期间最高吸入氧浓度达50%，仍间断存在低氧血症，且咳嗽能力差。1周后撤除呼吸机，因二氧化碳潴留，需间断使用无创呼吸机。但是待全身一般情况改善后，血气分析很快恢复正常。

横纹肌溶解症与急性肾衰竭5

　　患者急诊就诊期间发现CK（U/L）、CK-MB（16ng/ml）明显增高，入院查CK、CK-MB仍明显增高而cTnI0.05ng/ml，提示CK增高来源于肌肉损伤，进一步检查血清肌红蛋白阳性，考虑横纹肌溶解症诊断明确。低钾血症是横纹肌溶解症的常见原因，患者病程中存在低钾血症（最低血钾1.63mmol/L），故早期我们考虑低钾血症所致横纹肌溶解症。首先纠正严重电解质紊乱，在此基础上充分水化并进行适当的利尿治疗，同时碱化尿液（使尿pH5.5）。患者每日补液量为~ml，使用利尿剂后尿量仅为0~ml/d，2日内Scr由升至μmol/L，符合急性肾衰竭诊断，病因考虑为横纹肌溶解症所致急性肾小管坏死。在尿量偏少阶段，为了维持出入量平衡，予2天连续性肾替代治疗，后患者尿量增加，出入量平衡，停止肾替代。经上述治疗，CK、CK-MB逐渐下降，10日后恢复至正常范围，14日后测Scr77μmol/L。

其他难以解释的临床情况6

　　（1）患者既往无明确心脏病病史。入院2周（一般情况改善后）超声心动图提示左心室壁弥漫性运动偏弱，6个月后复诊超声心动图正常。（2）患者无失血证据，但血色素进行性下降，就诊当日为14.4g/dl，6日后降至8g/dl，血色素下降幅度大且维持在8g/dl左右，不能用补液稀释解释。随着病情好转，1个月后复诊时血色素恢复正常。

　　在本例患者的诊治过程中，我们发现上述表现不同于一般糖尿病酮症酸中毒，同时合并有多种临床问题（特别是并不常见的呼吸衰竭与血色素下降），且病情为重，短时间发生变化。经过总结病史及分析诊治经过，严重低磷血症引起我们的 　　血磷具有重要的生理功能，在维持细胞膜的稳定性和能量代谢过程中发挥重要作用。磷脂是细胞膜的重要组成成分，与细胞的稳定性有关；高能化合物ATP-ADP、磷酸肌酸等参与能量的代谢与储存；二磷酸甘油酸参与细胞呼吸链氧分子的传递。严重的低磷血症可能导致红细胞及横纹肌细胞等细胞膜不稳定，细胞破坏，引起肌肉（包括呼吸肌及心肌）力弱和贫血等表现。

　　急性重度低磷血症可表现为：

　　（1）一般表现：恶心、虚弱、萎靡、麻木、易激惹。

　　（2）代谢性脑病：早期表现为躁动，后期会发生昏迷，可能与脑组织缺血缺氧有关。

　　（3）心肌病变：由于心肌细胞ATP耗竭，心肌收缩能力受损，可导致心力衰竭，甚至心脏停搏。

　　（4）横纹肌溶解：2，3-双磷酸甘油酸（2、3-BPG）下降，氧合曲线左移，组织氧供减少；肌细胞内钙含量增高，溶酶体活性增加。中度和重度低磷血症一般只引起亚临床横纹肌肌溶解，且很少遗留后遗症，但严重的横纹肌溶解症可导致急性肾衰竭，治疗不及时可遗留肾损害。

　　（5）呼吸哀竭：由于呼吸肌（膈肌）无力所致，需要机械通气。重度低磷血症也是导致呼吸衰竭和机械通气脱机困难的原因之一，纠正低磷血症后，膈肌收缩功能恢复，可使呼吸机撤机顺利。

　　（6）血液系统障碍：溶血性贫血（ATP维持红细胞功能及结构的完整）、血小板减少、中性粒细胞趋化及吞噬能力异常，易于感染。

　　（7）对糖代谢的影响：严重低磷血症可以影响胰岛素的作用，加重胰岛素抵抗。

　　综上所述，该患者糖尿病酮症酸中毒中不易解释的临床现象，包括躁动到意识障碍、

　　一过性胰岛素抵抗的加重、呼吸肌无力、血色素的明显下降，均可能与严重的低磷血症有关。血磷正常1日后成功撤除呼吸机，时间上的这种相关性也支持此推断。而患者的横纹肌溶解症考虑为严重的低磷及低钾血症共同导致。随访时血色素、心肌运动均恢复正常。

经验和教训

　　本例患者的发病和诊治过程提醒我们，对糖尿病酮症酸中毒患者，在治疗过程中应 　　张医院

　　糖尿病酮症酸中毒是临床上常见的糖尿病急性并发症，但该病例的特点是在糖尿病酮症酸中毒治疗过程中出现严重的低磷血症，且伴有严重低磷血症所致的多系统损害和功能衰竭。患者的诊断过程充分显示了在临床工作中从 　　糖尿病酮症酸中毒常伴有食欲减退和恶心、呕吐等症状，磷的胃肠摄入不足而肠丢失增多。同时，由于葡萄糖及酮体所导致的渗透性利尿，使得肾磷排除增多，故糖尿病酮症酸中毒时存在体内磷的绝对缺乏。酮症酸中毒未纠正的情况下，由于脱水、血液浓缩、高血糖和高血渗透压以及酸中毒时磷从细胞内向细胞外的异常分布，多数患者血磷水平在正常范围内。但开始糖尿病酮症酸中毒治疗后6~12小时，随着补液、胰岛素的使用、血液循环的恢复和酸中毒的逐渐纠正，90%的患者会出现不同程度的急性低磷血症，20%~30%的患者可能出现重度低磷血症（血磷水平0.3mmol/L）。而本例患者低磷血症尤为突出，入院后持续数日重度低磷血症（住院后前2日血磷低于可测定值下限，第3日血磷仅0.05mmol/L，并同时伴有严重低磷血症的多系统损害和多脏器衰竭，极为罕见。

　　重度低磷血症的临床表现包括感觉异常、厌食、进行性昏睡甚至昏迷、肌无力、瘫痪、横纹肌溶解、溶血、呼吸衰竭、室性心动过速以及需要超大剂量的胰岛素治疗等，糖尿病酮症酸中毒患者在治疗过程中如果出现上述症状，均应检查是否存在重度低磷血症。

　　严重吸低磷血症可以增加胰岛素抵抗，其可能的机制是严重低磷可改变细胞膜的流动性，从而影响胰岛素与细胞膜上的胰岛素受体结合。此外，严重低磷还可能影响胰岛素受体及其他胰岛素信号传导通路上的蛋白质磷酸化，导致胰岛素受体后缺陷。曾有文献报道一例1型糖尿病酮症酸中毒的儿童，血磷0.02mmol/L时，静脉胰岛素用量达到U/h，而静脉补充磷酸盐2小时后，胰岛素用量减至0。

　　对于糖尿病酮症酸中毒患者补充磷酸盐治疗是否获益，早期前瞻性随机对照研究发现，补充磷酸盐对酮症酸中毒持续的时间、胰岛素的需要量、血糖下降的速度及死亡率均无明显作用，因而多数糖尿病酮症酸中毒患者不推荐使用磷酸盐治疗。但是，该研究对象不伴有低磷血症所导致的严重并发症。对于有磷缺乏相关严重表现的酮症酸中毒患者，建议及时补充磷酸盐。重症患者可以静脉补磷，伴有低钾血症者可选用磷酸钾（每6h静脉补磷0.08~0.16mg/kg），同时严密监测电解质变化。情况允许时可选用磷酸盐口服补磷或饮食补磷。牛奶含磷丰富，每升含磷33mmo1（mg/dl），是理想的补磷食品。同时服用活性维生素D3可以促进磷的吸收。

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　（来源：《国际糖尿病》编辑部）

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