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血糖正常但多饮多尿,竟然是它在搞鬼丨
「主任查房」第10期,一起来揭晓答案!
医院内分泌科主治医师徐乃佳
来源丨医学界内分泌频道
上周的「主任查房」第9期,我们介绍了一个“口干、多饮多尿”的病例,并和大家一起做了一些分析和讨论,但病例的结果我们还没有揭晓,所以这周我们继续分享该病例后续的检查和诊治方案。
点击右侧蓝字可查看上期内容:口干、多饮多尿,一定就是糖尿病?丨主任查房
病例简介患者男,58岁,因“口干、多饮、多尿1月”入院。
既往“颈椎病”病史,否认糖尿病、高血压病等病史。1月来无明显诱因出现口干、多饮、多尿,且喜冷饮,每天饮水量约~ml,尿量约ml(夜尿5~6次),在外院查空腹及餐后血糖正常,体重、视力无变化,遂来我院进一步就诊。
查体:血压95/74mmHg,心率80次/分,呼吸20次/分,皮肤略干燥,甲状腺无肿大,双肺、腹部未及异常,下肢无水肿。
神经系统未见异常。初步检查多次尿比重1.,甲状腺功能、肝肾功能、血常规、风湿免疫全套、肿瘤标志物正常,尿渗透压.1mOsm/kg·H2O,血浆渗透压.5mOsm/kg·H2O,血钠.08mmol/L↑,血氯.25mmol/L↑,血钾正常。
问:根据禁水加压试验能否诊断为尿崩症?属于何种类型尿崩症?下一步还要做什么检查?
答:如注射垂体加压素后,尿渗透压仅升高10%~50%,考虑部分性中枢性尿崩症。而正常人在禁水后,尿渗透压即可超过mOsm/kg?H2O,即使注射垂体加压素后,尿渗透压上升不超过9%;精神性烦渴在注射垂体加压素后,尿渗透压上升也不超过9%。肾性尿崩症在禁水加压试验后,尿量和尿渗透压没有明显变化。
患者禁水试验后,尿渗透压上升不明显,给予垂体加压素后,尿渗透压迅速升高50%以上,尿量减少,尿比重上升,考虑完全性中枢性尿崩症。中枢性尿崩症病因可分两大类:
①原发性,即特发性和遗传性;
②继发性:包括创伤或手术、肿瘤、感染性疾病(结核、梅毒、脑炎等)、浸润性疾病(结节病、肉芽肿病等)、自身免疫性疾病(淋巴细胞性垂体炎等)、血管性疾病(血管瘤、脑室出血等)。
因此下一步需进行垂体MRI检查。
辅检回报:患者垂体MRI平扫结果:垂体增大,高度11mm,边缘不规则,内部信号异常、不均匀,垂体柄轻度左偏,垂体后叶高亮信号存在。视交叉无受压。建议MRI增强扫描。具体见下图。
图1.垂体MRIT1WI示垂体前叶少许高信号,垂体柄轻度左偏
图2.垂体MRIT2WI示混杂信号,可见低信号结节
图3.垂体MRIT1WI示后叶高亮信号存在
问:患者考虑为中枢性尿崩症,从垂体MRI看,应进一步行增强扫描,但患者依从性差,拒绝进一步增强扫描,那么中枢性尿崩症病因如何考虑?既然是中枢性尿崩症,为何垂体后叶还存在高亮信号?
答:患者垂体弥漫性增大,内部有异常信号,伴有垂体柄偏移,要考虑继发性因素。患者风湿免疫全套、肺部及头颅CT正常,无颅脑感染、肉芽肿病等其它继发因素,考虑垂体瘤、淋巴细胞性垂体炎可能性大。
抗利尿激素(ADH)经下丘脑视上核和室旁核分泌后,在神经垂体(即垂体后叶)储存,所以大部分正常人可以在垂体MRIT1WI看到高亮信号(10%正常人也看不到此高亮信号),中枢性尿崩症患者此高亮信号一般消失。然而在某些中枢性尿崩症的早期,神经垂体的高亮信号也会存在。
问:淋巴细胞性垂体炎是怎样的一种疾病?临床表现是什么?
答:淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性疾病,很容易让人联想到慢性淋巴细胞性甲状腺炎;病理过程也是淋巴细胞浸润、破坏垂体实质,具体机制不明。
按照病变累及部位可分为淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、淋巴细胞性全垂体炎。其常见临床表现为鞍区占位效应、垂体前叶功能减退、中枢性尿崩症和高泌乳素血症,在某些患者的血清中可以检测到抗垂体抗体。
该病的影像学诊断极其重要,其MRI特点为:
①垂体弥漫性增大,可挤压视交叉、海绵窦;
②垂体柄增粗,但无偏移;
③增大的垂体T1WI上为低或等信号,T2WI上为高信号;
③增强扫描病变明显均匀强化,可出现硬脑膜尾征;
④垂体后叶受累时,T1WI上高亮信号可消失;
⑤垂体炎晚期垂体可缩小,甚至出现空蝶鞍。
根据上述情况,一般可作出诊断,诊断困难也可考虑病检。
淋巴细胞腺垂体炎和全垂体炎可在早期或者有压迫症状时考虑糖皮质激素治疗;神经垂体炎多不主张激素治疗,有报道说可以自行缓解。
问:本例患者,应如何治疗?注意事项是什么?
答:本例患者病因不明,检测垂体前叶相关激素,如ACTH、生长激素、FSH、LH、泌乳素及血皮质醇等未见异常,说明垂体前叶功能良好,暂时予以去氨加压素片口服对症治疗。
初始剂量从每天0.1mg开始,治疗过程中观察患者尿量、饮水量及症状、血电解质变化,逐步调整剂量,防止水中毒。给予药物后1~2小时尿量即可减少,总作用时间可持续8~12小时,因此可每日2~3次给药。
患者口服去氨加压素(每次0.1ng,每天2次),三天后无明显渴感症状,每天饮水量约ml,尿量约ml,血电解质正常。
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