横纹肌溶解综合征

横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物（如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等）漏出，多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。病因横纹肌的病因十分复杂，国外有人研究指出获得性病因就有余种，遗传性相关的病因40余种，常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱（低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒）、极端体温（高热、低热）、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如：肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。当出现横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死；发生机制：①肾小管堵塞；②小管氧化物损伤；③肾缺血（包括血管收缩及低血容量）。临床表现可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况，亦可有发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现，尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。检查1.血液检查生化检查示血清肌酶及其他肌酶（肌酸激酶，转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等）增高；肌酐、尿素氮、尿酸水平升高，高钾、高磷，代谢性酸中毒；可伴血小板减少及弥散性血管内凝血等血液系统异常；肌红蛋白血症。2.尿液检查肌红蛋白尿，尿常规：常有蛋白尿；尿沉渣：无红细胞或少量红细胞、颗粒管型，尿肌红蛋白升高，尿二羧基酸排泄。3.肌肉检查（1）骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取。（2）MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。（3）肌电图受累部位肌源性损伤。4.心电图重点检查高血钾对心肌的损害。诊断确诊：对于有明确病因，根据以上临床和实验室特点不难诊断。1.高度怀疑（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；（2）尿常规有"血"，但镜检无红细胞或少量红细胞；（3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）U/L，乳酸脱氢酶等也升高，但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定（1）免疫化学法最敏感。（2）放免法正常水平：血肌红蛋白为3～80ng/ml，尿为3～20ng/ml。（3）尿肌红蛋白浓度≥ug/ml（对应于约g肌肉损伤），则尿液颜色明显改变。（4）部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。鉴别诊断应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。如：非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴综合征等疾病。治疗主要目的：保护肾功能。1.稳定患者生命体征，注意出入量的监测；2.去除横纹肌溶解的诱因；避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。3.预防急性肾小管坏死：①容量复苏；②碱化尿液；③应用抗氧化剂保护肾小管细胞；④血液透析或血液滤过：若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。4.其他并发症的治疗。最近哈医大四院肾病内科收治两例因运动过量而导致的"横纹肌溶解综合征"的病人，肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌红蛋白等心肌酶指标均超标，其中肌酸激酶更是超出正常值0多倍。

据哈医大四院肾病内科副主任王丽介绍说，近年来因为过度运动导致发病的比例越来越高。不久前也有媒体报道说男子半小时做个俯卧撑，也得了横纹肌溶解症。

血淋淋的悲剧给我们大家提了一个醒，运动有利于健康，但是过度运动对健康会弊大于利。

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