结合患者的晕厥发作史和有猝死的家族史

对brugada综合征患者,植入式自动体内转复除颤器(aicd)是唯一被证实有效的治疗措施,还不能证实哪一种药物能够可靠的降低室颤或室速的发作,或预防猝死的发生

患者心电图的典型特点是v1~v3导联st段下斜型抬高,伴qrs波群呈右束支阻滞的图形,这一典型的心电图表现称为brugada波结合患者的晕厥发作史和有猝死的家族史,临床可以考虑brugada综合征结合患者既往有多次难以解释的晕厥发作史以及家庭成员可疑心脏性猝死的家族史,患者就诊时的临床表现强烈支持诊断brugada综合征(brugada综合征临床特点及鉴别诊断见县乡镇7版“心视点”)

本例患者在急诊由电生理医生会诊后收住院进行监测,患者的临床特点包括心低钾血症产生的原因脏性猝死的家族史和心电图出现特征性的brugada波,因此未经电生理检查就植入aicd,患者术后2天出院并进行随访,同时也建议他告知其家庭成员到进行检查和治疗

brugada 综合征心电图的st 段形态为动态变化,brugada 综合征心电图st 段的改变具有隐匿性、间歇性和多变性不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到,有时也可以恢复为正常心电图,三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变iii型心电图表现比较常见,并被认为是一种变异,尽管ii型也提示brugada综合征,但也是一种正常变异

查体:患者神志清楚,生命体征平稳,血压135/85mmhg,心率82bpm,呼吸12次/分,血氧饱和度为100%左前额低钾血症的护理问题有一3cm×4cm大小的瘀斑,无明显的血肿或触压痛,也无明显的头皮撕裂伤心脏查体提示心律规整,无明显的杂音或奔马律胸部双肺呼吸对称,呼吸音如常,无异常呼吸音神经系统检查无特殊,颅神经功能正常,肢体活动和感觉正常,吐词清晰,行走自如

4.家族成员有“穹窿样”心电图特征

辅助检查:血常规和血生化检查无异常,心电图检查如图1

5.程序电刺激可诱发室速

3.家族成员中有

brugada综合征为基因病,药物可诱发

brugada综合征的患病率取决于所在人群年龄、性别和种族,在一些东南亚国家的患者中,特发性室颤的发生率达40%～50%,在我国还没有明确发病率的统计brugada综合征为基因病已经明确,大约20%～30%的病例为scn5a基因突变引起的功能低钾血症时最早出现的临床表现是丧失,另外还有一些关于因染色体3位点改变的报道,但到目前为止,大多数brugada综合征患者的基因改变还并不清楚激发brugada综合征患者的心电图表现显现或明显的因素包括:使用钠通道阻滞剂、α肾上腺素能激动剂,β受体阻滞剂和环类抗抑郁药物此外发热(如图2)、吸食某些物质(如可卡因和酒精)以及电解质紊乱(包括高钾血症、低钾血症和高钙血症)也有报道将胸前导联上移一个肋间也可以使心电图的改变更为明显(图3)

ii型:j 波幅度≥2 mm 引起st 段下斜型抬高(在基线上方并≥1 mm) ,紧随正向或双向t 波,形成“马鞍型”st 段图型(如图2的v2导联);

根据心电图的右心导联(v1~v3)的形态特点不同将brugada综合征的心电图分为3型(见表低钾血症时心电图表现1)

iii型:右胸前导联st 段抬高

讨论

brugada综合征心电图分型

1.明确室颤发作史

7.夜间濒死发作

i型:以突出的“穹隆型”st 段抬高为特征,表现为j 波或抬高的st 段顶点≥2 mm,伴随t 波倒置,st段与t波之间等电位线很少或无等电位线(如图1和图3)只有i型心电图表现才是brugada综合征的诊断标准在未使用钠通道阻滞剂时,右心前导联出现一个以上的i型st段表现,并伴有以下临床特点之一,可以确诊brugada综合征:

6.晕厥

2.多形性室性心动过速发作

患者男性,30岁,因在家中突发晕厥而由妻子陪同到急诊就诊患者妻子叙述了目睹的晕厥发作过程,当时患者和妻子一起坐桌边聊天,患者突感头晕、恶心,并突然趴在桌子上妻小孩低钾血症子赶忙过去搀扶时,患者已经从椅子上滑下,并且头部撞在地板上,在地板上昏睡数分钟后意识恢复根据患者妻子的描述,患者在意识丧失期间无癫痫发作(无肢体抽搐、舌头咬伤或大小便失禁等),清醒后神志很快恢复正常,无精神错乱或意识模糊追问病史,患者自诉数年前有几次类似发作史,但从未因此而就医患者的家族中曾有一个叔叔在30多岁时因不明原因死亡

病例摘要

治疗:植入自动体内转复除颤器

并不是所有晕厥患者都需要住院,但晕厥发作时有心电图异常或有心源性猝死家族史的患者则需要收住院aicd的植入指征为有brugada综合征病史和需要植入aicd的心源性猝死的家族史患者,对无心脏性猝死家族史的无症状患者要密切随访对心电图怀疑“隐匿性小孩低钾血症”brugada综合征的患者,应该使用普鲁卡因酰胺激发出异常的心电图波形此外,对这些患者还可以在电生理检查期间使用程序刺激诱发室速/室颤,以明确患者是否需要植入aicd如果为常染色体显性遗传,心脏医生应该对患者的家庭成员进行评估一些医生也建议限制brugada综合征患者的体育活动,主要是考虑到运动后的恢复期迷走神经张力的增加会提高室颤的发生风险对无症状的scn5a 基因突变的携带者是否应该限制参与体育活动还并不清楚

对患者本人或家族成员中有心源性猝死发作的患者出现晕厥发作时,即便是患者的心电图正常也应该考虑诊断brugada综合征间歇性或隐匿性brugada综合征的患者常常可以通过在电生理室使用阻低钾血症的临床表现滞钠通道的药物来进行激发试验而确诊实际上有些brugada综合征的患者只有使用激发药物(如氟卡胺或普鲁卡因酰胺)才可出现心电图的异常患者运动时心电图异常可能会消失如果患者的病史或心电图表现提示brugada综合征,应马上请电生理医生会诊

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