推荐先天性肛门闭锁合并严重低钾血症新

本文作医院麻醉科刘亚玲、石翊飒*，本文已发表在《麻醉学大查房》年第4期上。

摘要

肛门闭锁是一种先天性疾病，由肛门和连接肛门的部分肠发育障碍导致。肛门闭锁可使新生儿排便困难或不能排便。先天性肛门闭锁是新生儿最常见的消化道畸形，此类新生儿对手术耐受、自身调节及应变能力都较差。麻醉方式选择及管理不当均可引起呼吸衰竭、心搏骤停，甚至引发死亡。因此，应尽可能选用对呼吸、循环抑制较小的麻醉药物和恰当的麻醉方式，并加强围术期管理。新生儿严重低钾血症是儿科急危重症之一，如处理不及时，会引起致命性心律失常、呼吸肌麻痹及心搏骤停等严重并发症。在麻醉和手术期间维持危重症新生儿机体内环境的稳定，使之安全渡过围术期，需要有完善的监测设备，同时要选择正确的麻醉方法和合适的麻醉药物，以及恰当的麻醉管理方式。

1.病例介绍

患者男，10d，因“发现肛门缺如8d余”被遗弃后路人发现肛门缺如，医院，入院后诊断为“先天性肛门闭锁”；同时给予患儿补液、对症（具体药物及剂量不详），禁食水等治疗及处理；考虑到患儿日龄较小，医院进一步治疗，此次为求进一步诊断和治疗，将患儿转入我院，门诊以“先天性肛门闭锁”收住。

急诊查体：体温（T）36.8℃，脉搏（P）次/min，呼吸频率（RR）32次/min，血压（BP）60/31mmHg（1mmHg=0.kPa），体重（W）3.5kg，神志淡漠，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音低钝、律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹壁略紧张，腹膨隆明显（见图1），可见腹壁静脉曲张，腹式呼吸存在，未见胃肠型及蠕动波，全腹无明显压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphys征阴性，叩诊呈鼓音，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音6次/min。

专科情况：肛门隐窝处肛门缺如闭锁，手指探及肛门隐窝处可有冲击感。右足外翻，除拇指外其余趾缺如（见图2）。

实验室检查结果：白细胞计数（WBC）11.5×/L，红细胞计数（RBC）3.95×/L，血红蛋白（Hb）g/L，血糖（GLU）3.52mmol/L，血钾（K）1.97mmol/L，总胆红素（TBIL）.8μmol/L，间接胆红素（IBIL）.2μmol/L，凝血酶原时间（PT）24.9s，活化部分凝血活酶时间（APTT）53.8s。

心电图检查：窦性心动过速，心率次/min，可见U波，T波低平，心电图异常。

胸部X线摄影检查：双肺纹理增粗，余未见明显异常。

倒立侧位肛门隐窝片示:直肠盲端距肛门隐窝处3.1cm，为高位无肛。

初步诊断：①先天性肛门闭锁；②先天性足畸形；③重度低钾血症；④低血糖症。

入院后积极完善相关检查，待检查结果回报，急诊行手术治疗；向陪同患儿就医的人员告知：①患儿此次行手术治疗，因婴幼儿各生命中枢及脏器发育不完善，住院期间不排除患儿病情进一步加重可能，严重时可危及生命；②根据检查结果确定手术方式；③同时告知先天性肛门直肠畸形患儿多伴其他器官畸形，耐受手术及病情变化能力差，术中、术后出现严重并发症可能较大等；特此交待病情。

2.麻醉管理

2.1术前评估

2.1.1实际麻醉术前评估

患儿明确诊断为：①先天性肛门闭锁；②先天性足畸形；③低钾血症；④低血糖症。患儿病情危重，随时有发生呼吸、心搏骤停的可能，需做好心肺复苏抢救准备。术中嘱注意操作轻柔，避免损伤周围组织、血管及脏器。

2.1.2术前评估分析

2.1.2.1新生儿术中麻醉管理相关问题

新生儿在解剖、生理、药理方面与成人的差别很大。在麻醉和手术期间为维持新生儿机体内环境稳定，使其安全渡过围术期，不仅需要完善的监测设备，而且麻醉方法和药物的选择及麻醉管理也至关重要。因此，麻醉诱导和维持主要以短效的镇静、镇痛药及肌肉松弛药为主。另外，新生儿代谢旺盛，不能耐受脱水，术前禁食及手术创伤均有液体丧失，必须及时补充。目前主张用平衡盐溶液补充术前缺液量及术中第三间隙液体的丧失量，而每小时维持输液量则选用5%葡萄糖液[1]。采用微泵对本例患儿进行定量输液，不仅补充了围术期的液体丢失和能量供给，而且保证了输液的准确性。但由于新生儿输液安全界限较小，易引起输液过量或输液不足，二者均可导致严重后果，术中应严密观察动、静脉压及尿量，随时调整输液量。新生儿体表面积与体重的比值比成人大3倍，加之皮下脂肪少，易散热，所以热量损失大[2]。而手术室温度偏低，加之麻醉和手术期间输入冷血及冷液体，胸腹腔手术术野的暴露与冲洗及吸入冷干的麻醉气体等，都可使体温下降。低体温时易诱发呼吸、循环抑制，麻醉苏醒延迟，代谢性酸中毒，出、凝血时间延长，甚至术后发生新生儿硬肿症、心律失常、心搏骤停等严重后果。因此，必须采用适当的保温方法，如手术室温度保持在26.7℃~32.2℃，手术床铺加热毯，婴儿应给予毯子和帽子进行包裹；对输注液体和血液进行加温[3]，当然，体温过高也不能忽略。为了安全渡过围术期，术后常规将新生儿送至新生儿重症监护治疗病房（neonatalintensivecareunit，NICU），进行不间断的临床观察，同时应用监护仪器、微量快速检验和影像设备等手段对生命信息和病理生理变化实施连续不断的监测，以便早期发现病情变化和给予及时处理。

2.1.2.2新生儿先天性肛门闭锁手术麻醉的相关问题

新生儿先天性肛门闭锁是小儿最常见的消化道畸形，其手术治疗多于新生儿期行一期横结肠造瘘术或一次肛门成形术，手术时间短，病情重，且新生儿对手术耐受、自身调节及应变能力都较差，选择合适的麻醉方法是手术成败的关键。先天性肛门闭锁的特点是在出生后早期即出现完全性低位肠梗阻症状，表现为进食后呕吐及腹胀，常伴有酸中毒及水电解质平衡紊乱，且新生儿刚出生较娇嫩，对手术麻醉的适应性差，这给手术麻醉带来很大的困难和危险[4]。若麻醉选择及管理不当，可引起呼吸、心搏骤停，甚至死亡，因此尽可能选用对呼吸循环抑制小的麻醉药物和恰当的麻醉方式，加强围术期的管理。①先天性肛门闭锁新生儿腹部过度膨隆，腹腔压力很高，膈肌升高，胸腔变小，表现为呼吸增快，潮气量下降。②新生儿食管短，食管下段括约肌发育不全，即使禁食时间较长，患儿由于腹压高等原因遇饱胃腹压升高等时也易发生反流[5]，一旦呕吐，发生反流误吸的机会增多。胃内容物反流误吸可引起误吸性肺炎，因此在麻醉前需行持续胃肠减压。③由于呕吐及腹胀可导致严重缺水和电解质紊乱，围术期应注意内环境的稳定，脱水、酸碱失衡者应根据血气分析、电解质结果进行补充、纠正[6]。④此类新生儿基础代谢降低，产热低，且体温调节功能差，保温脂肪层较薄，体表面积与体重比率较大，而且呼吸频率较快，每分钟通气量大，这些因素使新生儿在手术室内极易出现低体温[7]。因此，我们要注意保温和监测体温及注意避免低血糖的发生。⑤小儿骶裂孔解剖标志清楚，很易触及，用6号针头穿刺简单易行，损伤小，成功率高且不易刺破硬脊膜，安全性大。但本例患儿合并有水、电解质紊乱，酸碱失衡，麻醉方式首选气管内插管全身麻醉[8]。

2.1.2.3小儿低钾血症麻醉的相关问题

小儿低钾血症的病因：①钾摄入量不足：钾来源于饮食，所有天然食物均含有丰富的钾盐，一般足够供生理需要；禁食患儿若消化道梗阻疾患、昏迷及手术后长期禁食，均可致钾摄入量不足。②钾损失过多：a.从消化道丢失钾：较常见，消化液中钾的含量一般比血浆高，因此呕吐、腹泻、持续胃肠吸引、肠吸收不良症、滥用泻剂，都可使钾从消化道丢失。b.从尿液中丢失钾：这也是临床上颇为常见的病因。下列情况下，尿钾排出增加可导致低钾血症：b1.长期应用排钾性利尿剂，如唾嗓类、利尿酸、呋塞米（速尿）。大量输入高渗溶液，如甘露醇、高渗葡萄糖溶液；b2.肾脏疾病，如急性肾炎肾功能衰竭恢复期、范可尼综合征（Faneonsisyndrome）、失钾性肾炎；b3.肾上腺皮质激素增多：皮质醇增多症，长期用肾上腺皮质激素，原发性或继发性醛固酮增多症；b4.补钠过多而未注意补钾；b5.酸中毒和创伤所致组织损害，大量钾离子移至细胞外液，酸中毒纠正后，钾离子随尿排出增多，血钾浓度降低；b6.其它：应用大剂量青霉素钠盐、庆大霉素、多粘菌素B、二性霉素B、四环素、梭基节青霉素等可发生低钾血症，机制不清。呼吸性碱中毒和氯缺乏症亦可导致低钾血症。③钾在体内分布异常：a.家族性周期性麻痹发作期；b.糖元合成增强，如静脉输注大量胰岛素或葡萄糖，未及时补充一定量的钾，就很容易发生低钾血症；c.碱中毒：碱中毒时，由于细胞外钾移入细胞内，在急性碱中毒时，尿钾排泌增加；d.其它：棉籽油中毒、钡中毒等均可引起低钾血症。

小儿低钾血症的临床表现取决于低钾发生的速度和期限，以及钾浓度降低的程度。其症状被原发病和钠水代谢紊乱所掩盖，一般说，起病快则症状出现快；起病缓慢，缺钾虽已较重，但症状不一定显著。血钾浓度愈低，症状愈明显。此外，细胞内外液钾含量的比例，以及个体对钾缺乏的敏感性，亦是影响临床表现的因素。低钾血症的临床表现：①肌肉无力：其是最早症状；当血钾浓度低于3.6mmol/L时，一般可出现低钾症状：当血钾降至3mmol/L以下时，全身出现软弱无力，当血钾降至2.6mmol/L以下时，可出现松弛型瘫痪，以四肢近端肌肉较明显，可伴手指发硬、持物无力、腿沉、头抬不起、眼睁不开，健反射减弱甚至消失等症状；肠肌麻痹可造成顽固性肠胀气，膀胧肌麻痹可致排尿困难；严重者可出现呼吸肌麻痹，进而导致患者因严重缺氧或呼吸骤停而死亡。②胃肠道症状：食欲不振、口苦、恶心呕吐、腹胀、便秘，甚至麻痹性肠梗阻。③精神状态：轻者表现为烦躁不安或精神萎靡、重者出现精神不振、嗜睡，甚至定向力减退，神智不清，陷入昏迷。④心血管系统症状：心悸、心音低钝，心脏扩大，心律紊乱，主要是房性及室性早搏，偶尔有房性心动过速或心房扑动等。严重者可发生血压下降，甚至心力衰竭和休克。心电图检查首先T波增宽，然后振幅降低，最后倒置，伴有S-T段下垂，同时U波出现，且振幅增高，P-R可延长，Q-T间期延长。重度缺钾引起的严重心律失常，以室性异位心律最为常见，如室性过早搏动，室性心动过速或心室颤动；少数可出现Ⅰ~Ⅱ度房室传导阻滞。上述心电图改变，只能作为低血钾症的佐证，而不能单纯依靠它进行诊断或作为治疗的指征。⑤影响肾脏功能，可出现蛋白尿、多尿、尿比重低，晚期可出现少尿、无尿。⑥继发代谢性碱中毒：由于细胞内缺钾，肾远曲小管Na+与K+的交换减少，而Na+与H+交换占优势，氯排出量增多，使尿内H+排出量增多（呈酸性尿），HCO3-及Na+回吸收入血增多，引起代谢性低钾、低氯性碱中毒。碱中毒时可出现低钙惊厥。⑦严重缺钾出现低钾危象时，除有上述症状外，可突然出现面色苍白或青灰、呼吸困难、发不出声或哭声嘶哑、神志模糊或烦躁不安，甚至出现惊厥、血压下降及休克、心音低钝、心律失常，极严重时可发生呼吸、心搏骤停。⑧血钾浓度的改变：正常血钾浓度为3.5~6.5mmol/L，低于3.5mmol/L即为低血钾。但合并酸中毒时，钾离子自细胞内向外移，虽然机体缺钾严重，但血钾浓度可不下降，故化验结果有时不能正确反映机体含钾情况。

临床上把血钾2.5mmol/L称为严重低钾血症，其是儿科危重症之一，需要紧急处理，否则会造成致命性心律失常、呼吸肌麻痹及心搏骤停等严重并发症。关于高浓度补钾成功抢救严重低钾血症的报告很多，但该方法存在的潜在危险性不容忽视，钾浓度过高对血管刺激大，患儿不能耐受，并且如果钾漏入周围组织会造成周围组织高渗性坏死，甚至可引起致死性高钾血症及心肌毒性[9]。有研究指出，短时快速经静脉给钾，可致心搏骤停，必须绝对禁忌[10]。静脉补充氯化钾时，其浓度不应超过0.3%，速度不宜超过0.5mmol·kg-1·h-1。因此，高浓度超常规大剂量静脉输注氯化钾溶液需十分慎重，除非证实有严重低钾血症且危及生命时方可采用[11]。医院无微量泵或微量注射器，无持续心电、血压等监护设备，实施高浓度补钾较困难。而且，由于医疗纠纷等原因，更不应该将其视为常规方法。

低钾血症的治疗目标是使患儿脱离低钾血症造成的危险，首先使血钾水平恢复至安全水平（≥3.0mmol/L），而不是使血钾迅速恢复正常，更不是完全补足钾的缺乏。原则上补钾还是应该以安全有效为目标。另外，静脉补钾宜先快后慢，补钾开始后1~2h是抢救患儿生命最宝贵的时间，应争分夺秒，尽快改善危及患儿生命的严重低钾状态。首先配制0.3%的氯化钾溶液，按10mL·kg-1·h-1（0.4mmol·kg-1·h-1）的速度输注lh，之后改为5mmol·kg-1·h-1，一般静脉滴注2h，当血钾≥3.0mmol/L时应采用常规方法补钾。根据公式“补钾量=（预期钾浓度-实测钾浓度）×体重（kg）×0.3”计算补钾量。按上述方案，1h的补钾量为0.4mmol/kg，理论上可提高血钾浓度1.33mmol/L；2h的补钾量为0.6mmol/kg，理论上可提高血钾浓度2.0mmol/L；3h的补钾量为0.8mmol/kg，理论上可提高血钾浓度2.67mmol/L。该公式只能作为参考，因为影响血钾的因素很多，补钾后血钾的差异很大，纠正效果仍应以化验结果为准；静脉补钾所需溶液应该用生理盐水配制。低钾大多合并碱中毒，输注生理盐水不仅可纠正碱中毒，低钾亦可随之迅速纠正。禁止将氯化钾放于5%~10%葡萄糖中进行补液，因葡萄搪可引起胰岛素分泌，使细胞外液的钾很快进人细胞内，反而可使血钾更低，进而发生严重的心律紊乱。

补钾注意事项：①补钾时要注意尿量，如尿少，补钾需慎重，以免引起高钾血症；②密切观察患儿状况，如有心力衰竭及肺水肿倾向，宜减慢输液速度，必要时予以呋塞米；对于合并心、肾功能不全的患者，要严密心电监护、监测尿量，在给予强心、利尿药等基础上谨慎实施补钾方案；③在治疗低血钾时,应注意有无代谢性碱中毒、低血钙及低血镁的发生，以便及时进行纠正；④代谢性酸中毒患儿出现严重低钾血症时表示总体钾大量缺失，救治过程中应首先补钾，待血钾接近正常水平后再纠正酸中毒，并在纠正酸中毒的同时补钾，否则会使血钾急剧下降导致死亡。

安全补钾的关键不是浓度，而是速度。高浓度钾会引起心律失常，这与上下腔静脉右心房近窦房结处血钾离子流速过快有关[12]。因此，除非患儿临床状况极不稳定，我们推荐在安全浓度、安全速度下逐步纠正低钾血症，而不是高浓度快速补钾。安全浓度（≤0.3%）、安全速度（≤0.5mmol·kg-1·h-1）静脉补钾救治危重患儿严重低钾血症，不仅简便快速，而且安全有效。

2.1.2.5气道评估

2.1.2.6循环系统评估

2.2术中管理

2.2.1实际麻醉术中管理

2.2.1.1麻醉期间监测

2.2.1.2麻醉过程

2.2.1.3静脉补钾

2.2.2手术过程

2.2.2.1术中可能出现的并发症

2.2.2.2本例患儿术中管理实践总结

2.3术后管理

2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析

2.3.1.1实际术后管理

2.3.1.2术后可能事件分析

2.3.2本例患儿的术后管理实践总结

（以上内容略，详见全文）

（《麻醉学大查房》原创作品，未经书面授权，其他







































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