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小儿颅内低压征的诊断与鉴别
颅内低压征(cntracramalhypotensionsyndrome)是颅内压低于其年龄正常颅压(成人65-mmH2O,1-7岁儿童82-mmH2O,小婴儿68mmH,O,新生儿27mmH2O)而引起的一组临床综合征,一般指成人侧卧位腰穿脑脊液压力小于kPa(60mmH2O),可由多种原因引起,临床特点是与体位有关的头痛,站立和坐位时头痛加剧,卧位时减轻或消失。
一、病因与发病机理
(一)原发性颅内低压
病因不明,可能是由脑脊液生成减少、吸收增加或原因不明的脑脊液漏引起。
(二)继发性颅内低压
(1)腰穿术后其原因有①腰穿针孔较大,脑脊液漏出;②由于腰穿放液,反射性引起下丘脑脑脊液分泌中枢功能紊乱,脉络丝血管痉挛,脑脊液生成减少。
(2)休克、先水、脱水过量、中毒等导致脑血液循环不足,脉络丝分泌脑脊液量减少。
(3)颅脑手术后脑积水状态突然解除,丘脑下部脑脊液调节中枢不能迅速调节,脉络丝脑脊液分泌不足。
(4)脑外伤脑外伤、脑休克、脑血管痉挛等均可引起脉络丝分泌脑脊液减少。
(5)腰神经根袖撕裂多由坐跌引起,脑脊液外漏而致颅内压降低。
(6)脑血管床体积减少PCO2下降时脑血管床体积减少,颅内压降低。吸入C02时PCO2分压增高,脑血管扩张,颅内压增高。
二、诊断方法
(一)病史采集
(1)头痛特点注意头痛与体位的关系、咳嗽对头痛的影响。
(2)伴随症状是否伴有眩晕、呕吐及其性质、发热、意识、精神改变等。
(3)既往病史有无可能引起继发性颅内低压的原因,有无其他可能引起脑体积缩小、脑脊液减少及瞄脑血管床体积减少的因素。
(二)体格检查
部分病人直立时脉搏缓慢,有颈强直,但较脑膜刺激征轻,颈部肌肉压痛,克氏征阳性,双侧或一侧外展神经不全麻痹,视乳头模糊,亦无阳性体征。
(三)辅助检查
腰穿脑脊液常规生化大部分正常.CT及MRI检查部分可见脑膜增厚及脑萎缩。
三、鉴别诊断
(一)临床特点
1)头痛以额枕部为主,有时波及整个头部、颈、肩、背,可向下肢放射,与体位密切相关,坐立位加剧,卧位减轻,咳嗽及喷嚏时亦可加重。
2)可伴有眩晕及呕吐。
3)意识及精神障碍。
4)自主神经病:发热、多汗、脉搏及呼吸变化,立位低血压及昏厥。
5)除原发病外有轻微颈阻,偶有外展神经麻痹及眼底水肿,无其他阳性体征。
(二)诊断依据
1)头痛与体位密切相关,站立加重,卧位时减轻。
2)侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.kPa(60mmH20)或相应年龄期正常颅压。
3)部分直立时脉搏减慢,较平时减少达10次/分以上。
4)排除颅内占位性病变及枕大孔、椎管阻塞等其他情况。
(三)鉴别要点
1)应注意与颅内高压征相鉴别,颅内高压征的头痛立位减轻,卧位加重,常伴有视乳头水肿及相应的神经系统体征,脑脊液压力增高,CT、MRI等有时可见实质性病变。
2)需注意与蛛网膜下腔出血鉴别,蛛网膜下腔出血常起病急骤,有剧烈头痛、呕吐,脑膜刺激征明显,脑脊液为血性且压力增高。
3)颅内低压征出现晕厥时,应注意与癫痫小发作相鉴别,后者发作频繁,发作快,停止亦快,脑电图有异常改变。
4)部分病例应注意与前庭疾患鉴别,必要时作脑脊液压力测定。
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